Definicja Limfatyczna Białaczka Przewlekła

Co to jest Przewlekła białaczka limfatyczna: Białaczka to jest złośliwy nowotwór komórek hematopoetycznych powstający w następstwie układowego, rozsianego i autonominczego rozrostu jednego klonu leukocytów i wysiewu ze szpiku do krwi nowotworowo zmienionych, niedojrzałych komórek blastycznych tak zwany blastów. Termin „leukemia" (białaczka) zaczerpnięty z języka greckiego ("leukos" oznacza biały a „haima" - krew) znaczy "białą krew" i odnosi się do koloru krwi u chorych z sporą zawartością leukocytów. Kluczowe formy białaczki są dzielone na cztery kategorie: szpikową i limfocytarną w zależności od typu komórek wciągniętych w mechanizm chorobowy, a każda z nich ma formę ostrą i przewlekłą. Tak więc wyróżniamy cztery kluczowe rodzaje białaczek: ostra białaczka szpikowa (AML) przewlekła białaczka szpikowa (CML) ostra białaczka limfocytarna (ALL) przewlekła białaczka limfocytarna (CLL)Przewlekła białaczka limfatyczna (CLL) jest rezultatem kupionych (nie dziedzicznych) uszkodzeń DNA w jednej z komórek stem w szpiku. Przy urodzeniu uszkodzenie nie jest obecne. Skutkiem tego uszkodzenia jest niekontrolowany przyrost limfocytów w szpiku, co nieodmiennie prowadzi do wzrostu liczby limfocytów we krwi. Komórki białaczkowe gromadzące się w szpiku w przebiegu przewlekłej białaczki limfocytowej nie upośledzają produkcji poprawnych krwinek tak bardzo jak w ostrej białaczce limfocytowej, dlatego przebieg przewlekłej białaczki limfocytowej w jej startowym przebiegu jest łagodniejszy. Dolegliwość jest rzadko spotykana u ludzi poniżej 45 roku życia. W chwili diagnozy 95% pacjentów jest w wieku ponad 50 lat i liczba ta dramatycznie wzrasta wspólnie z wiekiem. Powody Przewlekła białaczka limfatyczna nie jest związana z sporymi dawkami promieniowania albo ekspozycją na benzen. Pewną rolę mogą odgrywać impulsy genetyczne, gdyż krewni pierwszego stopnia chorych pacjentów mają trzykrotnie większe prawdopodobieństwo na zachorowanie na tę chorobę niż pozostali ludzie. Symptomy Przewlekła białaczka limfatyczna rozwija się zazwyczaj etapowo. Pacjenci łatwiej się męczą, odczuwają duszność w okresie wysiłku fizycznego, następuje spadek wagi. Częściej występują u nich infekcje skóry, płuc, nerek i innych narządów. Dolegliwość przeważnie jest rozpoznawana przypadkowo, przez niepoprawne rezultaty testów krwi w okresie rutynowych badań albo w trakcie kontroli lekarskich z innych przyczyn. Rezultat podwyższonej ilości białych krwinek jest najczęstszą powodem kierującą lekarza do potwierdzenia diagnozy przewlekłej białaczki limfatycznej. Te wielkie ilości białaczkowych limfocytów (białych krwinek) mogą gromadzić się w układzie limfatycznym, co może prowadzić do zwiększenia węzłów chłonnych. Niektórzy pacjenci z przewlekłą białaczką limfatyczną mają bardzo niewielkie zmiany we krwi: nieznacznie podwyższony poziom limfocytów, niewielki spadek albo poprawny poziom czerwonych krwinek, poprawne białe krwinki i płytki. Stan zdrowia tych pacjentów może pozostać stabilny poprzez względnie długi moment (lata). Pacjenci z tymi niewielkimi zmianami we krwi mają niewielkie powiązane z tym problemy, takie jak powiększona zapadalność na infekcje. Pacjenci ci zazwyczaj nie wymagaj ą leczenia. Rozpoznanie By rozpoznać chorobę przeprowadza się badania krwi i w większości przypadków także szpiku. Liczba białych krwinek we krwi jest podwyższona a badanie szpiku kostnego może ukazać znaczący przyrost w proporcji limfocytów, czemu regularnie towarzyszy spadek innych komórek szpikowych. Niska liczba płytek i czerwonych krwinek (anemia) może być wyróżniona, lecz w startowym okresie dolegliwości są one tylko łagodnie obniżone. W celu ustalenia istnienia zaburzeń chromosomalnych wykonuje się badanie cytogenetyczne. W rozpoznaniu dolegliwości celowe jest ustalenie immunofenotypu limfocytów w krwi i szpiku. W zależności od umiejscowienia w szeregu rozwojowym limfocytów, gdzie nastąpiła złośliwa transformacja, komórki białaczkowe mogą być komórkami B, T albo NK. Przewarzająca część pacjentów choruje na białaczkę B-komórkową. Podtyp NK albo T-komórkowy występuje znacząco rzadziej. Dolegliwość o typie komórek T, nazywana przewlekłą białaczką limfatyczną T-komórkową atakuje raczej skórę, ośrodkowy układ nerwowy i węzły chłonne. Innym bardzo ważnym wykonywanym testem jest oznaczanie stężenia gamma globulin (immunoglobulin) we krwi. Immunoglobuliny są białkami zwanymi przeciwciałami, które u zdrowych ludzi wytwarzane są poprzez limfocyty B w celu ochrony przed infekcjami. Białaczkowe limfocyty B nie produkują ochronnych przeciwciał w sposób skuteczny. Jednocześnie, limfocyty białaczkowe hamują tę funkcję u pozostałych zdrowych limfocytów. Ta niezdolność do efektywnego wytwarzania przeciwciał, skutkuje podatność do zapadania na infekcje u pacjentów z CLL. Leczenie Przewlekła białaczka limfatyczna jest jedynym typem białaczki, który jest stabilny i nie upośledza jakości życia pacjentów poprzez długi moment bez leczenia. Chorzy nie leczeni są okresowo precyzyjnie badani, by mieć pewność, iż dolegliwość nie postępuje. Regulacja stosowana do leczenia pacjentów z CLL nazywana jest 'stagingiem'. Do każdego pacjenta przydziela się odpowiedni stopień zaawansowania dolegliwości, co pozwala na oszacowanie jej postępu i dobranie odpowiedniego metody leczenia. Przeważnie używa się klasyfikacji Rai albo Bineta, które obejmują: podwyższenie liczby limfocytów we krwi i szpiku, zwiększenie węzłów chłonnych i ich rozmieszczenie, stopień anemii wielkość spadku płytek we krwi Pacjenci z bardziej zaawansowaną chorobą (wyższe numery w klasyfikacji) są zazwyczaj leczeni przy użyciu chemioterapii. W przypadku nieskuteczności chemioterapii wykonuje się przeszczep szpiku. Leczenie napromienianiem stosowane jest czasem w celu pomniejszenia znacząco zwiększonych węzłów chłonnych albo węzłów chłonnych, które zakłócają funkcje sąsiadujących narządów (na przykład drogi wyprowadzające nerek - moczowody, czy przewód pokarmowy). U nie wszystkich pacjentów z CLL chirurgiczne usuwanie śledziony (splenektomia) może polepszyć rezultaty badań krwi. Limfocyty białaczkowe mogą gromadzić się w śledzionie, co staje się przykre dla pacjenta i przez wzgląd na tym wymaga interwencji chirurgicznej (splenektomii). Leczenie wspomagające obejmuje podawanie czynników wzrostu (cytokin), co może podnieść wartości badań laboratoryjnych krwi. Podanie tego typu substancji może pozwolić na wykorzystanie większych dawek chemioterapii.Przeszczep szpiku Przygotowanie do transplantacji chorego wymaga w pierwszej kolejności osiągnięcia remisji a więc pomniejszenia masy guza nowotworowego to jestliczby komórek nowotworowych z jednoczesnym powrotem dobrego ogólnego samopoczucia z dowodami prawidłowej pracy szpiku. Przeszczepianie szpiku jest bardzo złożoną procedurą wymagającą współpracy wielu ekspertów, a sam zabieg dzieje się w wyspecjalizowanych ośrodkach, posiadających szczególne zaopatrzone sale, gdzie wykonuje się leczenie przeszczepem szpiku. Co takiego zawiera szpik kostny? Szpik kostny produkując różne komórki uzupełnia bieżące utraty wynikające z naturalnej zgonu komórek albo nagłych strat jak na przykład na skutek krwawienia, obecności przeciwciał niszczących dobre komórki krwi. Dzięki obecności w szpiku komórek macierzystych (komórek matek), które wciąż się odnawiają możliwe jest zapoczątkowywanie wszystkich linii komórkowym krwi: krwinkom białym, czerwonym i płytkom krwi. Przeszczep szpiku bazuje na transplantacji komórek macierzytych szpiku kostnego (rzadziej krew obwodowa i krew łożyskowa i pępowinowa) do krwi biorcy. Jeżeli przeszczep pochodzi od innego człowieka mówimy, iż to jest przeszczep allogeniczny, z kolei jeżeli przeszczepiane są swoje komórki macierzyste chorego pobrane z krwi obwodowej, krwi pępowinowej pobranej w okresie narodzin albo szpiku mówimy o przeszczepie autologicznym. Dawcą szpiku czy komórek macierzystych uzyskanych z krwi obwodowej może być genetycznie identyczny bliźniak, albo rodzeństwo z odpowiednim układem antygenów zgodności tkankowej jednak znalezienia pośród rodzeństwa osoby chorej dawcy opowiadającego genetycznie biorcy wynosi ok. 25-30 %. Mała dostępność dawców pochodzących z najbliższej rodziny chorego zmusza do poszukiwania dawcy niespokrewnionego, nie pochodzącego z najbliższej rodziny lecz zgodnego w dziedzinie antygenów zgodności tkankowej. Komórki macierzyste uzyskane ze szpiku, czy z krwi obwodowej mogą być zamrożone, lub od razu po przygotowaniu przeszczepione choremu. Podane są one w formie kroplówki w okresie 3-4 godz