Definicja Złośliwa Ziarnica

Co to jest Ziarnica złośliwa: Ziarnica złośliwa to nowotworów złośliwy układu chłonnego człowieka w przebiegu którego dochodzi do rozrostu tkanki limfoidalnej i tak zwany komórek siateczki występujących raczej w grasicy, węzłach chłonnych, śledzionie, aparacie chłonnych przewodu pokarmowego, układu oddechowego i mózgu. Dolegliwość ta została opisana po raz pierwszy poprzez T. Hodgkina i regularnie nosi nazwę dolegliwości Hodgkina. Zapadalność na ziarnicę złośliwą wykazuje ważne różnice między rasami. Dolegliwość przeważnie dotyczy rasy białej jednak pośród dzieci częściej chorują mieszkańcy Afryki i Dalekiego wschodu. W państwach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pierwszy po 25 roku życia i drugi ponad 50 roku życia. W państwach słabo rozwiniętych przeważnie chorują dzieci w wieku 5-9 lat. Relacja liczby chorych mężczyzn do kobiet wynosi ok. 3:2 Przebycie mononukleozy zakaźnej jest powiązane ze zwiększeniem ryzyka zapadnięcia na ziarnicę złośliwą i inne chłoniaki złośliwe. Powody Etiologia dolegliwości nie jest znana. Uważane jest, iż może mieć związek z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr wywołujacego mononukleozę zakaźna. Wirus ten ma umiejętność zakażania limfocytów B. Przy sprzyjających uwarunkowaniach może wywołać na drodze karcynogenezy wirusowej postęp nowotworów układu chłonnego ziarnicy złośliwej i tak zwany chłoniaków złośliwych nieziarniczych. Symptomy We inicjalnym okresie ziarnicy złośliwej zmiany występują przeważnie w węzłach szyjnych, które mogą się nie różnić od węzłów zwiększonych w rezultacie ostrych albo przewlekłych zakażeń umiejscowionych w jamie ustnej albo gardłowej. W dalszym etapie liczba zajętych węzłów chłonnych powiększa się, są one niebolesne, twarde i mają tendencje do zlewania się i tworzenia pakietów (obraz "worka z kartoflami"). Zwiększenie węzłów chłonnych na szyi występuje u ok. 90% chorych, rzadziej stwierdza się zwiększenie węzłów pachowych i pachwinowych. Specjalne znamienne jest zwiększenie węzłów nadobojczykowych co łączy się regularnie z zajęciem śródpiersia, czemu regularnie towarzyszy kaszel. Chorobie towarzyszą także: gorączka - dotyczy ok. 30% chorych, niekiedy przebiega w formie wieczornych zwyżek temp. trwających sporo dni przeplatanych okresami bezgorączkowymi (tak zwany gorączka Pela - Ebsteina) poty nocne - dotyczy ok. 30% chorych strata masy ciała - dotyczy 30% chorych - to jest strata 10 % masy ciała pośrodku 6 miesięcy poalkoholowe bóle węzłów chłonnych - dotyczy 2-10% chorych - symptom ten bardzo charakterystyczny dla ziarnicy złośliwej opierający na występowaniu niezidentyfikowanych bólów okolicy obojczykowej pach, po spożyciu nawet niewielkiej ilości alkoholu świąd i rumień skóry ogólne osłabienie bóle kości - mogą być symptomem nacieku na kości i rozwoju w nich guzów ziarniczych W nie wszystkich sytuacjach występuje zwiększenie wątroby i/albo śledziony Stopień zaawansowania Typ dolegliwości określa się w oparciu o badanie pod mikroskopem (histopatologiczne) wyciętego węzła chłonnego. Taka regulacja jest jednym z czynników wpływających na prognozowanie co do przebiegu dolegliwości i szans na jej wyleczenie. Opiera się ona o stwierdzeniu, iż im więcej w węźle chłonnym limfocytów i im mniej komórek Reed-Sternberga tym lepsze rokowanie dla pacjenta. Typ ziarnicy złośliwej Częstość Liczba komórek Reed - Sternberga LP (postać bogatolimfocytowa) 3% nieliczne ND (postać guzkowo-stwardniejąca) 82% obecne MC (postać mieszanokomórkowa) 14% liczne LD (postać ubogolimfocytowa) 1% bardzo liczne Stopniowanie kliniczne ziarnicy złośliwej: Stopień I - zajęcie jednej ekipy węzłów chłonnych, albo zajęcie jednego narządu pozachłonnego Stopień II - zajęcie dwóch albo więcej grup węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony albo zajęcie jednego narządu pozachłonnego + jedna albo więcej ekipa węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony Stopień III - zajęcie dwóch albo więcej grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony, któremu może towarzyszyć zajęcie śledziony albo narządu pozachłonnego albo obu Stopień IV - rozlane albo wieloogniskowe zajęcie jednego albo więcej narządów pozachłonnych (śledziona, wątroba, płuca, szpik kostny, opłucna, skóra, kości) z albo bez zajęcia węzłów chłonnych. Właściwość A i B Dodatkowo każdy stopień może zawierać cechę A albo B: A - bez objawów ogólnych B - jeden albo więcej objawów ogólnych: - spadek masy ciała wg określonych wyżej mierników - gorączka - nocne poty Rozpoznanie Rozpoznanie ziarnicy złośliwej określa się wykazując typowe zmiany histopatologiczne w węźle chłonnym uzyskanym dzięki zabiegu chirurgicznego tak zwany biopsji. Do biopsji szczególnie nadają się zwiększone węzły chłonne z okolicy szyi. W każdym przypadku potwierdzonej histopatologicznej ziarnicy złośliwej niezbędne jest wykonanie innych badań, które pozwolą na ocenę stopnia zaawansowania dolegliwości. W badaniach krwi zwraca uwagę podwyższony odczyn opadania krwinek (OB), zmiany w rozmazie krwi, a więc odchylenia w prawidłowej ilości poszczególnych rodzajów krwinek u chorych na ziarnicę złośliwą. Badania obrazowe pozwalają ocenić stopień jej zaawansowania klinicznego przed leczeniem: RTG klatki piersiowej - może wykazywać zmiany w formie zwiększenia węzłów chłonnych śródpiersia, zwiększenia śródpiersia przez wzgląd na zajęciem węzłów chłonnych tej okolicy tomografia komputerowa - pozwala na ocenę całego tułowia i umożliwia dokładne określenia stopnia zaawansowania klinicznego dolegliwości USG - pozwala ocenić stan narządów jamy brzusznej pod kątem przerzutów, zwiększenia i umożliwia ocenę węzłów chłonnych tułowia zdjęcia radiologiczne kości - pozwalają ocenić ewentualne przerzuty do kości. Leczenie Sposób leczenia ziarnicy złośliwej w stopniu zaawansowania I i II jest radioterapia. Chemioterapia ma wykorzystanie u chorych w stopniu zaawansowania IIIB i IV i w stopniu IIIA z towarzyszącymi następującymi czynnikami ryzyka: rozpoznany sporym guzie śródpiersia ( większym niż 1/3 szerokości klatki piersiowej umiejscowienie pozawęzłowe zaawansowane zmiany w śledzionie zajęcie okolic więcej niż 3 węzłów chłonnych Standardem jest wykorzystywanie zestawów wielolekowych 8 razy poprzez 8 miesięcy. Raczej stosuje się schematy czterolekowe takie jak MOPP i ABVD. Remisja następuje zazwyczaj już po 2 kursach. Przejmuje się, iż brak remisji po pierwszych 6 kursach chemioterapii znacząco pogarsza rokowanie. W momencie I/IIA i B z towarzyszącym w/w czynnikami ryzyka i w stopniu IIIA bez czynników ryzyka stosuje się łącznie radioterapie i chemioterapię