Definicja Perthesa Choroba

Co to jest Choroba Perthesa: Dolegliwość Perthesa (martwica Legg-Calve-Waldenstrom-Perthesa, Coxa plana, Osteochondrosis coxae iuvenilis) jest idiopatyczną młodzieńczą, niedokrwienną martwicą głowy kości udowej. To jest samoistnie przemijające schorzenie biodra dziecięcego, charakteryzujące się czasowym obumarciem głowy i szyjki kości udowej (martwicą). Dolegliwość Perthesa występuje 4-5 razy częściej u chłopców, raczej w wieku 3-14 lat nie mniej jednak symptomy przeważnie pojawiają się pomiędzy 5 a 8 rokiem życia. Przeważnie dotyczy jednego biodra jednakże w 10-20% przypadków występluje obustronnie. Dolegliwość Perthesa jest najcięższą z tak zwanych jałowych martwic kości i tylko inicjalne jej rozpoznanie i specjalistyczne leczenie mogą doprowadzić do wyleczenia i pomniejszenia ryzyka powikłań. Nieleczona dolegliwość prowadzi do ograniczenia ruchów biodra i zmian zwyrodnieniowych. Powody Powody dolegliwości nie są do końca poznane a rezultaty badań wykazują, iż dolegliwość rozpoczyna się od niewielkiego, podchrząstkowo położonego pola martwicy. Istnieje sporo teorii rozwoju dolegliwości. Aktualnie za przyczynę dolegliwości uważane jest zaburzenia procesu kostnienia rozwijającej się głowy i szyjki kości udowej. Także złożone ukrwienie bliższego odcinka kości udowej może być odpowiedzialne za patologię tego schorzenia. Inne wymieniają jako przyczynę uraz albo stan zapalny biodra a również zaburzenia hormonalne. Impulsy sprzyjające zachorowaniu: przebyta dysplazja stawu biodrowego w niemowlęctwie wykorzystywanie leków sterydowych nadwaga błyskawiczny przyrost organizmu w momencie dojrzewania płeć męska wiek pomiędzy 5 a 8 rokiem życia Symptomy Pierwszym symptomem dolegliwości jest zazwyczaj utykanie. Ból występuje zazwyczaj przedtem i regularnie skutkuje ograniczenie ruchomości chorego biodra. Dość regularnie dzieci uskarżają się na ból kolana, po stronie chorego biodra. Charakterystyczne jest skrócenie długości chorej kończyny, zaniki mięśni pośladka i uda chorej kończyny Przebieg dolegliwości Przebieg dolegliwości jest długtrwały, zwykle trwa ok. 3-4 lata i dzieli się go na okresy: Moment "synovitis" - Ten moment jest rezultatem niedokrwienia i trwa zazwyczaj kilka tygodni. Dochodzi do zapalenia błony maziowej co skutkuje ograniczenie ruchomości i ból w stawie biodrowych. W badaniu USG widoczne poszerzenie szpary stawowej i płyn w jamie stawowej. We inicjalnym okresie dolegliwości nie ma widocznych zmian na zdjęciach radiologicznych. Moment nekrozy albo zapadnięcia - W tym okresie, trwającym ok. 6-12 miesięcy martwicze części głowy kości udowej ulegają zapadnięciu co na zdjęciach rtg widoczne jest jakko pomniejszenie głowy kości udowej i powiększone jej wysycenie. Moment fragmentacji - W tym okresie trwającym od 1-2 lat matwicze części kości są resorbowane. Regularnie w tym stadium pojawia się deformacja głowy kości udowej. Moment odbudowy - W momencie tym, który trwa od 8 miesięcy-3 lat następuje mechanizm formowania się nowej kości. Powikłania Bagatelizowanie choroby i opóźnianie leczenia zawsze prowadzi do poważnych powikłań takich jak: ciężkie zniekształcenia stawu biodrowego skrócenie długości chorej kończyny znaczące ograniczenie zakresu ruchu biodra utrwalone przykurcze zaburzenia chodu stany zapalne chorego biodra Rozpoznanie W badaniu klinicznym pierwszym symptomem jest ograniczenie rotacji wewnętrznej, w dalszym ciągu odwiedzenia w stawie biodrowym. Jednak chorobę rozpoznaje się opierając się na zdjęcia rentgenowskiego biodra, które uwidacznia charakterystyczne zmiany martwicze. Przedtem zmiany te można wykazać badaniem rezonansu magnetycznego (NMR). W nie wszystkich sytuacjach pomocna jest scyntygrafia biodra i badanie ultrasonograficzne. Leczenie Leczenie w chorobie Perthesa bazuje na jak najszybszym wykorzystaniu odciążenia chorego biodra w celu ochrony miękkiej głowy kości udowej przed zgniataniem. Ogranicza to powstawanie zniekształceń głowy i stwarza idealne warunki do jej odbudowy. Należy podkreślić, iż ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej kończyny. Celem leczenie jest także doprowadzenie do porządnego zagłębieniu głowy kości udowej w panewce, które można uzyskać zarówno sposobami zachowawczymi jak i operacyjnymi. Fundamentem leczenia, które powinno trwać od 6-12 miesięcy, jest leżenie w łóżku z bezwzględnym zakazem chodzenia, stawania i klękania. W startowym okresie leczenia regularnie istnieje konieczność wykorzystania wyciągu za chorą kończynę. W następnym okresie leczenia, poprzez ok. 2 lata stosuje się szczególne gipsy albo aparaty ortopedyczne odciążające chore biodro