Definicja Złośliwy Czerniak

Co to jest Czerniak złośliwy: Czerniak złośliwy (melanoma malignum) to nowotwór złośliwy wywodzący się z melanocytów, komórek barwnikowych wytwarzających i zawierających melaninę. Czerniak przeważnie umiejscawia się na skórze, lecz może także pojawiać się na błonach śluzowych j. ustnej, odbytnicy w siatkówce oka i w ośrodkowym układzie nerwowym. Czerniaki przeważnie występują u osób w średnim wieku, z kolei bardzo rzadko zdarzają się u dzieci przed okresem pokwitania u których mogą rozwijać się z sporych znamion barwnikowych aktualnych od urodzenia. Czerniak należy do nowotworów, który rośnie podstępnie i błyskawicznie daje przerzuty raczej do płuc i mózgu. Nierzadko zdarza się, iż przerzuty odległe są pierwszym symptomem chorobowym. Jednak inicjalnie odnaleziony czerniak jest całkowice wyleczalny jednak w związku zaawansowaniem rozwoju nowotworu w czasie jego rozpoznania sporo przypadków kończy się zgonem. Impulsy ryzyka W zachorowaniu na czerniaka sporą rolę odgrywają: Impulsy genetyczne - Przynajmniej cztery geny, zlokalizowane w chromosomach 1p, 6q, 7 i 9 mogą odgrywać rolę w powstawaniu czerniaka. Gen supresorowy zlokalizowany w chromosomie 9p21 jest najprawdopodobniej związany z rodzinnym wystepowaniem czerniaka. Rodzinne znamiona atypowe i zespół czerniakowy (Familial atypical mole and melanoma syndrome - FAM-M), znany uprzednio jako zespół znamion dysplastycznych, charakteryzuje się obecnością licznych znamion dysplastycznych występujących u dwóch albo większej liczby członków najbliższej rodziny. Prawdopodobieństwo transformacji tych znamion w czerniaka jest małe. Po identyfikacji pacjenta jako mającego zespół FAM-M, należy poddać go wspólnie z jego krewnymi okresowej kontroli onkologicznej. zachorowania w przeszłości - Ryzyko wystąpienia drugiego czerniaka u chorego, u którego przedtem wystąpił ten nowotwór wynosi od 3% do 5%. zmieniajace się znamiona, znamiona atypowe jasna skóra, jasne włosy, niebieskie oczy skłonność do oparzeń słonecznych ekspozycja na promienie słoneczne i powiązane z tym oparzenia. oparzenie słoneczne w dziecinstwie albo młodości Znamiona Ok. 40-50% czerniaków złośliwych wywodzi się z melanocytów w obrębie znamion z kolei pozostałe rozwijają się z melanocytów znajdujących się w skórze nie zmienionej. Czerniak częściej rozwija się na podłożu znamion melanocytarnych powstających w konsekwencji nieprawidłowości rozwojowych skóry w życiu płodowym i plam barwnikowych. Najczęsciej występującymi znamionami są: Znamię łączące (znamię brzeżne, naevus junctionalis, marginalis) - Płaskie albo nieznacznie wyniosłe jasno- albo ciemnobrunatne ognisko wielkości do 10 mm pojawiające sę najczęśćiej w wieku dziecięcym albo w momencie przekwitania. Znamię łączące powstaje w rezultacie gromadzenia się melanocytów na gronicy skórno-naskórkowej. Przeważnie umiejscawiają się na dłoniach, stopach i genitaliach. Znamię śródskórne (naevus intradermalis) - Niewielki brązowy albo różowobrunatny guzek do 5mm średnicy, dobrze odgraniczony od otoczenia przeważnie występujący w wieku młodzięńczym albo dorosłym. Znamię to rzadko ulega przemianie złośliwej. Znamię złożone (naevus compositus) - Przeważnie występujące znamię o wyniosłej i nierównej powierzchni czasem pokrytej włosami umiejscowione na skórze tułowia. W momencie wzrostu czybko ulega intensywnej pigmentacji. Znamię to rzadko ulega przemianie złośliwej. Znamię błękitne (naevus coeruleus) - Zmiana niewielka, nieco wyniosła, o jednolitym czarnoniebieskim zabarwieniu, przeważnie spotykana na twarzy, przedramionach, grzbiecie rąk i stóp i pośladkach, może powstać w każdym wieku, lecz przeważnie jest wrodzona, bez tendencji do powiększania się. Niezmiernie rzadko ulega przemianie złośliwej. Znamię barwnikowe wrodzone (naevus congenitalis) - Przeważnie to jest zmiana ponad 1,5cm średnicy, jednakże zdarzają się zmian olbrzymie osiągające powyżej 20cm. Znamię wrodzone jest nieznacznie wyniesione powyżej powierzchnię skóry, jest mocno ubarwione i porośnięte włosami, na głowie może mieć kolor skóry i być silnie pofałdowane. Znamię wrodzone zaliczane jest do stanów przedczerniakowych. Przemiana złośliwa dotyczy ok. 4% - 10% znamion. Znamię dysplastyczne (naevus dysplasticus, atypicus) Znamiona o średnicy zwykle od 5-12mm o różnorodnym zabarwieniu od jasnobrązowego do ciemnobrunatnego z różową obwódką. Mają zwyczajne nieregularne i nieostre granice czasami o lekko wzniesionej powierzchni. Częściej występują w obrębie osłoniętej skóry pośladków, klatki piersiowej i owłosionej skóry głowy. Znamiona dysplastyczne mogą przybywać wciąż nawet po 35 roku życia. Ryzyko wystąpienia czerniaka u osób ze znamieniem dysplastycznym jest 3 - 7 razy wyższa niż w razie braku tych znamion. Znamię Spitza (melanoma juvenile) - Znamię występuje raczej u dzieci jednakże mogą pojawić się także w późniejszym wieku. Zmiana ta jest zazwyczaj pojedyncza, różowa, rzadziej brązowa albo czarna, występuje przeważnie na twarzy, ramionach albo udach. Jej powierzchnia jest gładka albo brodawkowata, regularnie z licznymi rozszerzonymi naczyniami krwionośnymi (teleangiektazje). Plamy barwnikowe, soczewicowate (melanosis lentigines, melanosis Hutchinson) - Płaskie plamy albo lekko wyniosłe o jednolitym zabarwieniu od brązowego do czarenego powstałe wskutek wrostu liczby melanocytów na granicy skórno-naskórkowej. Rozwijają się poprzez sporo lat, czasami ulegają regresji. Przeważnie występują u ludzi starszych raczej w obrębie twarzy i szyi, przedramion, okolicy barkowej. Pod wpływem słońca nie ciemnieją a ich liczba nie powiększa się. Obajwy Czerniak złośliwy może mieć różne postaci, jednak przeważnie to jest plama o nierównym ciemnym czarno-brązowym zabarwieniu. Mimo iż w nazwie jest zawarte ustalenie czerniak to występuje także postać bezbarwna tzn o barwie skóry. Bardzo pomocne w ocenie czy zmiana ma charakter nowotworowy jest posługiwanie się regułą ABCDE. Rozpoznawanie Nnajwiększą rolę w skutecznym leczeniu czerniaka odgrywa profilaktyka i inicjalne rozpoznanie dolegliwości. Zmiany rozpoznane inicjalnie i usunięte kompletnie udaje się wyleczyć nawet w 90 - 100%. Najlepiej rokują czerniaki wywodzące się z plam soczewicowatych i powierzchownie szerzące się, najgorzej - guzkowe, bezbarwnikowe i te, które rozwijają się w okresie ciąży i połogu. By inicjalnie rozpoznać podejrzane o nowotworowy charakter zmiany należy conajmniej raz w miesiącu: stojąc przodem do lustra i pomagając sobie ręcznym lusterkiem obejrzyj własną skórę z przodu i z tyłu - szukaj nowych zmian albo starych, które zmieniły swój wygląd unieś ramiona i obejrzyj je precyzyjnie z każdej strony obejrzyj precyzyjnie przedramiona począwszy od palców aż do łokci z obydwu stron obejrzyj precyzyjnie kończyny dolne, zwracając uwagę na palce i powierzchnie pomiędzy palcami używając lusterka obejrzyj kark i szyję W okresie oglądania zmian na swoim ciele warto użytkować się do reguły ABCD, co znaczy, iż należły zwórcić specjalną rolę na: A = asymetrię znamienia (z angielskiego:asymetria), która bazuje na tym, iż jedna połowa znamienia jest różna od drugiej B = obrzeże znamienia (z angielskiego: border), które może wykazywać nierówności, może mieć wypustki C = kolor znamienia (z angielskiego: color), który jest różny w różnych częściach znamienia (od barwy białej i niebieskawej, do czerwonej, brązowej i czarnej) D = średnica znamienia (z angielskiego: diameter) - należy zwrócić uwagę na każde znamię, które ma 6 mm średnicy albo więcej, a również na każde, które powiększyło się albo wzniosło powyżej powierzchnię skóry Inne cechy znamion, na które powinniśmy zwrócić uwagę, to: krwawienie albo sączenie ze znamion zaczerwienienie wokół znamienia swędzenie obrzęk ból Specjalną trudność diagnostyczną sprawiają czerniaki nie zawierające barwnika, bo wtedy poprawne rozpoznanie musi być potwierdzona dodatkowymi badaniami histochemicznymi. Każda zmiana w znamieniu barwnikowym powinna zostać oceniona poprzez lekarza dzięki diaskopu. Jednak podstawę rozpoznania stanowi badanie histopatologiczne znamienia barwnikowego usuniętego w całości z marginesem zdrowej skóry. Nie należy pobierać wycinków, bo może być to jedną z przyczyn wywołujących przemianę nowotworową łagodnego znamienia. Znamion barwnikowych nie należy także usuwać dzięki krioterapii czy lasera, bo nie jest możliwe późniejsze wyonanie badania histopatologicznego z tak usuniętej zmiany. Warto podkreślić, iż usuwanie znamienia w całości nigdy nie skutkuje jego przemiany nowotworowej i stworzenia przerzutów. Postacie kliniczne czerniaka skóry Opisano cztery fundamentalne odmiany czernaika: postać powierzchowna (SSM - superficial spreading melanoma) - Postać stanowiąca ok. 70% wszystkich czerniaków, która może umiejscawiać się w dowolnym miejscu na skórze, poprzez pewien moment rozprzestrzenia się powierzchownie, by potem wkroczyć w tak zwany pionową fazę rozrostu i naciekać głębsze warstwy skóry. Odmiana ta przeważnie występuje n akończynach dolnych u kobiet i na tułowiu u mężczyzn. Zmiana chorobowa zazwyczaj ma postać ogniska o wzniesionych, stwardniałych brzegach w którego obrębie występują regularnie czerwone, białe i niebieskie plamki albo małe, regularnie wypułke niebieskoczarne guzki. Na powierzchni wykwitu stwierdza się regularnie drobne wgłębienia. postać guzowata (NM - nodular melanoma) – Postać ta stanowi ok. 15 % wszystkich czerniaków. Może rozwijać w dowolnej lokalizacji i ma postać ciemnych, wyniosłych grudek albo ogniska o zróżnicowanym zabarwieniu od pełowiobiałego poprzez szare do czarnego. W sporadycznych sytuacjach czerniak guzkowy może nie zawierać barwnika. Jego naciekanie ma od samego początku charakter pionowy, toteż prowadzi do szybszego zajęcia tkanki podskórnej, częstszych przerzutów i szybszej zgonu. czerniak w plamie soczewicowatej (LMM - lentigo malignant melanoma) - Postać stanowiąca 5% przypadków rozwijająca się ze złośliwej plamy soczewicowatej. Umiejscowiony jest na twarzy albo w innych odsłoniętych okolicach ciała u starszych osób. Zwykle przybiera postać dużej, jasnobrązopwej albo brunatnej plamy o średnicy od 2-6cm, z ciemnobrunatnymi albo czarnymi kropkami rozmieszczonymi nieregularnie w jej obrębie. czerniak u umiejscowieniu kończynowym (acrolentiginous melanoma) - Postać stanowiąca ok. 5% wszystkich przypadków czerniaka, umiejscowiona zazwyczaj na dłoniach i powierzchni podeszwowej stóp i w okoicach podpaznokciowych. Postać ta jest przeważnie spotykana u przedstawicielu rasy czarnej. Regulacja TNM Fundamentalnym systemem klasyfikacji czerniaka jest skala TNM. Cechę T (rozmiar guza) T0 - nie stwierdza się guza pierwotnego Tx - nie można ocenić guza pierwotnego Tis - melanoma in-situ (atypical melanocytic hyperplasia, severe melanocytic dysplasia), Io Clarka(naskórek) T1 - grubość < 0,75 mm, IIo Clarka (warstwa brodawkowata) T2 - grubość 0,75 - 1,5 mm, IIIo Clarka (pogranicze warstwy brodawkowatej i siateczkowatej) T3 - grubość 1,51 - 4,0 mm: IVo Clarka (warstwa siateczkowata) a) 1,51 - 3,0 mm, b) 3,0 - 4,0 mm, pT4 - grubość > 4,0 mm, Clark V (tkanka podskórna) A - i/albo naciekanie tkanki tłuszczowej B - ogniska satelitarne w promieniu do 2 cm od guza pierwotnego Właściwość N ( okoliczne węzły chłonne) Nx - nie można ocenić węzłów chłonnych N0 - nie stwierdza się przerzutów (węzły nie zwiększone) N1 - przerzuty do 3 cm średnicy N2 - przerzuty o średnicy ponad 3 cm albo/i przerzuty in-transit - N2a - węzły regionalne o średnicy ponad 3 cm - N2b - przerzuty in-transit - N2c - N2a + N2b Pośród przerzutów miejscowych odznacza się: przerzuty satelitarne (w bezpośrednim otoczeniu guza), przerzuty tranzytowe (umiejscowione w przebiegu naczyń chłonnych) przerzuty do węzłów chłonnych położonych w najbliższym otoczeniu guza. Właściwość M (przerzuty odległe) M0 - nie stwierdza się obecności przerzutów odległych Mx - nie można ocenić obecności przerzutów odległych M1 - przerzuty odległe - M1a - w skórze, tkance podskórnej albo w węzłach chłonnych pozaregionalnych - M1b - do narządów wewnętrznych Przerzuty odległe mogą być zlokalizowane między innymi w płucach, wątrobie, kościach, mózgu. Pierwsze przerzuty mogą niestety od razu pojawiać się w narządach wewnętrznych. Regulacja kliniczna czerniaka wg AJCC (American Joint Cancer Committe) IA - czerniak zlokalizowany; grubość naciekania < 0,75 mm, I/IIo Clarka (T1N0M0) IB - czerniak zlokalizowany; grubość naciekania 0,76 - 1,50 mm, IIIo Clarka (T2N0M0) IIA- czerniak zlokalizowany; grubość naciekania 1,51 - 4,0 mm, IVo Clarka (T3N0M0) IIB- czerniak zlokalizowany; grubość naciekania > 4,0 mm, Vo Clarka (T4N0M0) III - ograniczone przerzuty do węzłów chłonnych regionalnych (mniej niż 5 węzłów zajętych poprzez przerzuty) (każde T, N1,M0) IV - zaawansowane przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych (każde T, N2, M0) albo każdy chory z przerzutami odległymi (każde T, każde N, M1) Oceny złośliwości czerniaka dokonuje się w zależności od głębokości naciekania skóry (ocena histologiczna wg Clarka): Io Clarka(naskórek) - melanoma in-situ IIo Clarka (warstwa brodawkowata) grubość naciekania < 0,75 mm, IIIo Clarka (pogranicze warstwy brodawkowatej i siateczkowatej)- grubość naciekania 0,75 - 1,5 mm, IVo Clarka (warstwa siateczkowata) - grubość naciekania 1,51 - 4,0 mm Vo Clark (tkanka podskórna)- grubość naciekania > 4,0 mm, Leczenie Fundamentalną sposobem leczenia czerniaka jest jego chirurgiczne wycięcie z marginesem co najmniej 1 - 3 cm skóry zdrowej, w zależności od umiejscowienia i głębokości naciekania łącznie z wycięciem regionalnych wezłów chłonnych. W razie wystąpienia tak zwany przerzutów efektywną sposobem może okazać się chemioterapia użytkowana w leczeniu paliatywnym i jako leczenie uzupełniające. Z innych metod czasem stosuje się radioterapię raczej w razie pojedyńczych przerzutów i jako leczenie paliatywne przerzutów do kości i wątroby.Rokowanie Przeżycie 5-letnie w czerniaku o grubości do 0,75 mm wynosi ok. 100%. Przeżycie 15-letnie u chorych z I stopniem zaawansowania klinicznego wynosi 47%, z II stopniem - 38%, III - 13%, zaś z IV - 2%. Bardzo źle rokuje obecność przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i obecność przerzutów odległych