Definicja Płuc Rak

Co to jest Rak płuc: Rak płuc jest najczęstszym nowotworem złośliwym płuc wywodzącym się z kamórek nabłonka wyścielającego drzewo oskrzelowe. Nowotwory z innych tkanek płuca zdarzają się bardzo rzadko. Ogólnie raka płuca można podzielić na dwie ekipy: raki drobnokomórkowe (anaplastyczne) składające się raczej z komórek niezróżnicowanych, błyskawicznie rozmnażają się, błyskawicznie dają przerzuty i gorzej poddają się terapii. raki niedrobnokomórkowe wywodzące się z komórek nabłonka zróżnicowanych na komórki gruczołowe albo komórki nabłonka płaskiego, rzadziej dają przerzuty, rosną wolniej i lepiej poddają się terapii. Zachorowalność na raka płuca ma tendencję wzrastającą. Znacząco częściej chorują mężczyźni (ok. 85%) niż kobiety (ok. 15%). Dolegliwość przeważnie dotyczy osób w wieku 35- 75 lat jednak największa zapadalność występuje u osób w wieku 55-65 lat. W Polsce rak płuca u mężczyzn umiejscawia się na 1 miejscu i na 2 u kobiet, a tempo wzrostu zachorowalności należy do jednego z najwyższych na świecie. Rak płuca jest chorobą bardzo ciężką zarówno pod względem rozpoznania jak i leczenia. Wykrywany jest zwykle późno co nie daje sporych szans na przeżycie. Umieralność na skutek raka płuca jest bardzo wysoka. Ok. 80 % chorych umiera w pierwszym roku od rozpoznania dolegliwości a tylko ok. 10 % chorych przeżywa 5 lat od momentu rozpoznania raka płuca. Powody Kluczowym faktorem ryzyka zachorowania na raka płuca są: palenie papierosów ( 80% - 90% wszystkich przyczyn) – Zarówno aktywne palenie papierosów (60x większe ryzyko niż osób niepalących w razie wypalania ponad 40 papierosów na dzień poprzez 10 lat) jak i bierne palenie dotyczące raczej dzieci i współmałżonków palaczy (3x większe zagrożenie w porównaniu do osób niepalących). Głównym faktorem rakotwórczym w dymie tytoniowym są policykliczne węglowodory aromatyczne (benzopiren, dibenzopiren, benzoantracen, metylochryzen) powstające w rezultacie niecałkowitego spalania tytoniu. Wykazano, iż palenie tytoniu wspólnie z narażeniem na związki azbestu mogą działać synergistycznie, tzn. wzmacniać wzajemnie własne działanie chorobotwórcze w powstawaniu raka płuca. impulsy zawodowe - związki zawirające azbest (chryzotil, krokydolit, amozyt, antofilit, aktynolit, tremolit), związki chromu (szczególnie chromian cynku, wapnia i srtontu), związki arsenu (tritlenek i pęciotlenek arsenu, kwas arsenowy i jego sole) , związki eterowe (szczególnie bis-chlorometyloeter), dichlorodietylosulfid (gaz musztardowy), substancje promieniotwórcze (rad, uran i inne), związki niklu (siarczan niklu, tlenek niklu, węglan niklu), policykliczne węglowodory aromatyczne (benzopieren, dibenzantracen, benzofluoran, indenopiren, chryzen) impulsy środowiskowe - Zanieczyszczenie powietrza czynnikami rakotwórczymi takim jak pochodne benzopierenu albo radon skutkuje powiększenie zapadalności na raka płuc raczej pośród ludności zamieszkującej zanieczyszczone tereny. uwarunkowania dziedziczne – Wydaje się ze rola czynników genetycznych ogranicza się jedynie do ułatwienia działania karcynogenów środowiskowych. inne impulsy – blizny płucne Typy raka Spośród wielu podziałów histologicznych raka płuc wyróżniamy nastęujące jego typy: rak płaskonabłonkowy - Najczęstszy nowotwór złośliwy płuca stanowiący ok. 70% wszystkich raków wywodzący się z nabłonka wyścielającego oskrzela. Częściej występują u mężczyzn niż u kobiet. Rak wywodzi się przeważnie z oskrzela segmentowego albo płatowego, rośnie bez pośpiechu z tendencją do tworzenia guzowatej masy wokół oskrzela. Nowotwór rośne wzdłuż oskrzela jak także w kierunku światła oskrzela powodując niedodmę. Rak ten późno daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i przerzuty odległe. rak drobnokomórkowy – To jest drugi co do częstości występowania raków płuc, częstszy u młodszych osób. Rak drobnokomórkowy rośnie bardzo błyskawicznie i równie błyskawicznie daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych raczej śródpiersia i przerzuty odległe do wątroby, kości, mózgu, szpiku kostnego i nadnerczy. Rak ten w przeciwieństwie do innych raków płuc charakteryzuje się sporą wrażliwością na działanie leków cytostatycznych i promieni jonizujących. Raki te mają znakomity związek z paleniem tytoniu. gruczolakorak – Rak występujący u mniej niż 10% wszystkich chorych na raka płuc. Częściej spotykany u kobiet. Rozwija się najwolniej ze wszystkich raków, częściej rośnie obwodowo w miąższu płuc jednak bardzo błyskawicznie daje przerzuty drogą krwionośną do wątroby i mózgu. rak wielkokomórkowy – Rak rzadko spotykany, rośnie błyskawicznie. Rozwijają się w podobnej ilości w oskrzelach głównych jak i płatowych. Nie obserwuje się znaczącej różnicy w występowaniu u kobiet i u mężczyzn. Bardzo inicjalnie daje przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i przerzuty odległe. rak gruczołowo-płaskonabłonkowy – Rzadko występujący nowotwór zawierający zarówno struktury gruczolakoraka jak i raka płaskonabłonkowego. Rak ten przebiega bardzo podobnie do gruczolakoraka. Symptomy Rak płuca poprzez dość długi startowy moment może przebiegać bezobjawo a u większości chorych początkowe symptomy są ograniczone do układu oddechowego i są powiązane z obecnością masy guza w oskrzelach. Należą do nich takie symptomy niecharakterystyczne jak: kaszel (u 80% chorych) – początkowo suchy, potem dołącza się wykrztuszanie śluzowej albo śluzowo-ropnej plwociny nawracające stany zapalne płuc(40%) jest wyrazem reakcji tkanki płuca na nowotwór i metodą obrony przed postępem nowotworu. duszność (15%), związana z zamknięciem światła sporych oskrzeli i wtórną niedodmą, albo będąca rezultatem wysięku w jamie opłucnej. W dalszym ciągu w momencie zaawansowanego wzrostu guza dochodzi do ujawnienia się objawów będących rezultatem szerzenia się nowotworu w kierunku śródpiersia i ściany klatki piersiowej albo objawów zależnych od przerzutów w narządach odległych. Ból, występujący u ok. 15% chorych z rakiem płuca może być symptomem inicjalnym, kiedy guz rośnie obwodowo i inicjalnie nacieka opłucną i ścianę klatki piersiowej albo symptomem późnym w razie guzów rozwijających się centralnie. Charakterystyczny zespół bólowy występuje w zespole Pancosta, gdy guz umiejscowiony w szczycie płuca nacieka okoliczne struktury powodując między innymi zniszczenie kości I żebra i I kręgu piersiowego. Charakteryzuje się występowaniem bardzo mocnych bólów barku i okolicy przykręgosłupowego brzegu łopatki (naciekanie Th2), bólów łokciowej strony ramienia (naciekanie Th1), przedramienia i palców IV i V (naciekanie C8). W rezultacie naciekania splotu gwiaździstego dochodzi do wystąpienia charakterystycznego zespołu Hornera na który złożona jest zwężenie źrenicy (ptosis), opadnięcie powieki (miosis) i zapadnięcie gałki ocznej (endophtalmus). W startowym okresie dolegliwości może także wystąpić krwioplucie, które staje się częstym symptomem w guzach bardziej zaawansowanych (20% - 50% chorych). Rak pluc bardzo regularnie prowadzi do zajęcia śródpiersia i porażenia nerwu krtaniowego wstecznego objawiającego się chrypką. Chrypka częściej występuje w razie zmian umiejscowionych po stronie lewej. Zajęcie śródpiersia prowadzi także do wystąpienia zespołu żyły głównej górnej. Na zespół ten złożona jest duszność, obrzęk i sinica twarzy, szyi i kończyn górnych, wzmożone ciśnienie żylne w obrębie kończy górnych, nadmierne wypełnienie żył szyjnych, widoczne powierzchowne żyły na skórze klatki piersiowej. Zespół ten może prowadzić do obrzęku mózgu z symptomami wzrostu ciśnienia śródczaszkowego albo/i obrzęku głośni co może prowadzić do śmierci. O zajęciu śódpiersia mogą świadczyć także zaburzenia w połykaniu wywołane uciskiem przełyku poprzez zmienione węzły chłonne. W raku płuc może także dochodzić do wystąpienia objawów ogólnych zależnych najprawdopodobniej od ektopowego wydzielania substancji biologicznie aktywnych albo od zaburzonej funkcji układu immunologicznego. Dość regularnie występuje: osłabienie ogólne ubytek masy ciała - Symptom związany z wyniszczeniem organizmu zaatakowanego poprzez mechanizm nowotworowy. W nie wszystkich rodzajach raka płuca powstają substancje (kacheksyna TNF), które wywołują rozpad tkanek i gwałtowną utratę masy ciała. Ubytek ok. 10% wagi w krótkim czasie na przykład 1-2 miesiące przy normalnej diecie może zasugerować nowotworowe podłoże takich zmian. brak łaknienia gorączka symptom reakcji organizmu na intensywny postęp tkanki nowotworowej może być także oznaką rozpadu martwiczego guza nowotworowego i związanej z tym reakcji zapalnej organizmu. Symptomy powiązane z przerzutami raka płuca są nierzadko pierwszymi oznakami toczącej się od wielu tygodni dolegliwości: przerzuty do mózgu - mogą powodować bóle głowy, przyrost ciśnienia krwi, zaburzenia widzenia. W zależności od umiejscowienia w mózgu i związanego tym uszkodzeniem tkanki mózgowej mogą powodować na przykład zaburzenia mowy, pamięci, ruchowe i tym podobne przerzuty do wątroby - mogą wywołać żółtaczkę, zaburzenia trawienia, zaburzenia pracy wątroby wykazywane w rutynowych badaniach czynności tego narządu, brak apetytu, bóle brzucha. przerzuty do kości - mogą wywołać powstawanie złamań i bóle kostne. Zespoły paranowotworowe w raku płuca towarzyszą raczej rakowi drobnokomórkowemu. Komórki tego typu raka mają umiejętności produkcji hormonów (ACTH, hormon antydiuretyczny (ADH), hormon wzrostu, gonadotropina kosmówkowa, parathormon, kalcytonina, prolaktyna czy serotonina), które działają na organizm chorego bez regulacyjnego wpływu układu hormonalnego. Skutkuje to stworzenie objawów związanych z nadmiarem hormonów. Do przeważnie występujących zespołów paranowotworowych należąo: zespół nieprawidłowego wydzielania tak zwany hormonu antydiuretycznego (ADH) – ADH odpowiedzialny jest w organizmie za utrzymanie prawidłowego stężenia sodu we krwi a więc za liczba wody, która znajduje się w organizmie. Obniżenia poziomu sodu we krwi skutkuje odwodnienie organizmu i powiązane z tym zaburzenia świadomości, senności czy napay padaczkowe. wydzielanie substancji przypominającej parathormon – Partahormon odpowiedzialny jest za utrzymanie odpowiedniego poziomu wapnia we krwi przez między innymi słabsze wbudowywanie do kości co może powodować łatwiejsze złamania kości, nieprawidłowości układu krzepnięcia krwi i inne symptomy. przerostowa osteoartropatia płucna – zespół charakteryzujący się bólami kostno-stawowymi z towarzyszącym obrzękiem stawów, obecnością palców pałeczkowatych rąk i stóp (4-12%chorych). U chorych z rakiem płuc regularnie występują zburzenia neurologiczne bez stwierdzanych zmian w układzie nerwowym. Do najczęście spotykanych należą: encefalopatia neuropatie obwodowe zespół miasteniczny Lamberta-Eatona zapalenie wielomięśniowe W przebiegu nowotworów płuc regularnie obserwuje się zmiany skórne określane mianem rewelatorów dolegliwości nowotworowej, gyż mogą poprzedzać na sporo lat wystąpienie objawów dolegliwości nowotworowej. Obejmują one następujące dolegliwości: dermatomyositis lupus erythematodes akanthosis nigricans scleroderma Regulacja TNM Właściwość T (rozmiar guza) Tx - obecność guza udowodniona opierając się na obecności komórek nowotworowych w wydzielinie oskrzelowej, lecz bez cech guza w badaniach radiologicznych klatki piersiowej i bronchoskopii T0 - brak cech guza pierwotnego T1 - guz o średnicy nie większej niż 3 cm, otoczony tkanką płucną albo opłucną płucną bez naciekania oskrzela głównego T2 - guz mający co najmniej jedną z następujących cech: średnica większa niż 3 cm, zajęcie oskrzela głównego w odległości nie mniejszej niż 2 cm od ostrogi głównej, naciekanie opłucnej płucnej, towarzysząca niedodma albo zapalenie tkanki płucnej dochodzące do okolicy wnęki ale nie zajmujące całego płuca, T3 - guz każdej wielkości naciekający następujące struktury anatomiczne: ściana klatki piersiowej, przepona, opłucna osierdziowa, opłucna śródpiersiowa, osierdzie, nerw przeponowy, guz z towarzyszącą niedodmą albo zapaleniem całego płuca; T4 - guz każdej wielkości naciekający jedną ze struktur: śródpiersie, serce, ogromne naczynia, tchawica, przełyk, ostroga kluczowa, trzony kręgów, nerw krtaniowy wsteczny, guz z wysiękiem opłucnowym albo osierdziowym, guz z oddzielnymi guzkami satelitarnymi w obrębie tego samego płata Właściwość N ( węzły chłonne) Nx- regionalne węzły chłonne niemożliwe do oceny N0-brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych N1-przerzuty w węzłach okołooskrzelowych (międzypłatowych, płatowych, segmentarnych) albo/i wnękowych po stronie guza pierwotnego N2- przerzuty w węzłach chłonnych śródpiersia po stronie guza albo/i w węzłach poniżej rozwidlenia tchawicy N3- przerzuty w węzłach chłonnych śródpiersia albo wnęki po stronie przeciwnej albo w węzłach chłonnych pod mięśniem pochyłym przednim szyi albo w węzłach chłonnych nadobojczykowych po stronie guza albo po stronie przeciwnej Właściwość M ( przerzuty odległe) Mx - obecność przerzutów odległych niemożliwa do oceny M0 - brak obecności przerzutów odległych M1 - obecne przerzuty odległe (w tym inne ogniska nowotworu w innym płacie po tej samej stronie albo po stronie przeciwnej) Regulacja TNM odnosząc się do procesu diagnostyczni-leczniczego: cTNM - regulacja kliniczna (opierając się na badań, przed podjęciem leczenia) sTNM - regulacja śródoperacyjna (opierając się na badań i oceny w czasie zabiegu operacyjnego) pTNM - regulacja pooperacyjna (opierając się na badań przed leczeniem operacyjnym, oceny śródoperacyjnej i badania histopatologicznego) rTNM - regulacja ponownego leczenia - ocena rozwoju dolegliwości w różnych etapach przebiegu w czasie leczenia dzięki różnych metod terapeutycznych Odpowiednio z klasyfikacją TNM wyróżniamy następujące stopnie zaawansowanie raka płuca: Stopień zaawansowania T N M 0 Tis N0 M0 IA T1 N0 M0 IB T2 N0 M0 IIA T1, N1 M0 IIB T2 N1 M0 T3 N0 M0 IIIA T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T3 N1 M0 IIIB T4 Każde N M0 Każde T N3 M0 IV Każde T Każde N M1 Raki drobnokomórkowe nie podlegają omówionym wyżej klasyfikacjom TNM, ani stopniowaniu klinicznemu. Zaawansowanie w rozpoznanym raku drobnokomórkowym płuca opera się na dwóch stadiach dolegliwości: W razie raka drobnokomórkowego płuc stosuje się następującą klasyfikację: dolegliwości ograniczonej (limited disease - LD) - Zmiany ograniczone do połowy klatki piersiowej z wysiękiem opłucnej po jednej stronie i zajętymi węzłami chłonnymi wnęki i nadobojczykowymi po tej samej stronie (30% chorych) dolegliwości uogólnionej (extensive disease - ED) wszystkie zmiany nie mieszczące się w definicji dolegliwości ograniczonej Rozpoznanie W celu dokonania właściwej oceny stopnia zaawansowania raka płuca niezbędne jest wykonanie niezbędnych badań do których należą: precyzyjny wywiad z uwzględnieniem ubytku masy ciała badanie lekarskie z uwzględnieniem wszystkich węzłów chłonnych i określeniem wielkości wątroby badania laboratoryjne - W badaniach krwi poszukujemy raczej wykładników związanych z reakcją zapalną - wysokie OB, spore ilości białych krwinek. Badamy zawartość składników krwi przy ewentualnym podejrzeniu przerzutów do kości, które mogłyby zniszczyć struktury produkujące krew. Badanie enzymów wątrobowych (aspat, alat, fosfataza alkaliczna) może pomóc w ocenie funkcji wątroby i ewentualnym zajęciu poprzez przerzuty. badanie radiologiczne płuc i klatki piersiowej (RTG klatki piersiowej) - Zdjęcie rentgenowskie może być pierwszym sygnałem obecności podejrzanej struktury w płucach. Wykonuje się zdjęcie od przodu klatki piersiowe i od boku tak by móc precyzyjnie ustalić obecność guza. Można wykonać także zdjęcia warstwowe, tzn. docierające na różną głębokość do tkanki płuc i do śródpiersia by ocenić zaawansowanie dolegliwości. badania tomograficzne - Badanie tj. szczególnie istotne przy niejasnym obrazie zdjęcia RTG i pomaga w dokładnej ocenie zaawansowania klinicznego nowotworu. ultrasonografia (USG) – Badanie to pozwala ocenić stopień zaawansowania raka, obeceność ewentualnych przerzutów nowotworowych do wątroby, albo innych struktur jamy brzusznej. badanie cytologiczne - Wykonuje się kilka rodzajów badań cytologicznych mających na celu stwierdzenia obecność komórek nowotworowych w plwocinie, popłuczynach z oskrzeli i w płynie z opłucnej. Badania te pozwalają rozpoznać rodzaj nowotworu i stopień jego zaawansowania. scyntygrafia kości - To jest badanie pozwalające ocenić obecność przerzutów do kości, określić ich charakter i rozległość, ocenić ryzyko złamań kości. bronchoskopia -Badanie pozwalające na ocenić wgląd tchawicy i oskrzeli bez konieczności otwierania klatki piersiowej , dzięki kamerze i systemowi soczewek umieszczonych na cienkiej, giętkiej rurce. Dzieki temu badaniu można także pobrać wycinki z podejrzanych zmian w ścianie oskrzeli. mediastinoskopia – Badanie to umożliwia obejrzenie śródpiersia i ocenę zaawansowania procesu nowotworowego w oparciu o liczbę zajętych węzłów chłonnych wnękowych i śródpiersiowych.Możliwe jest pobranei węzłów chłonnych do badania histopatologicznego. biopsja aspiracyjna cienkoigłowa realizowana poprzez ścianę klatki piersiowej pod kontrolą TK albo poprzez ścianę oskrzeli. diagnostyczne otwarcie klatki piersiowej Leczenie W leczeniu raka płuc stosuje się 3 kluczowe sposoby terapeutyczne: leczenie chirurgiczne radioterapię chemioterapię Dobór odpowiedniej sposoby leczniczej zależy raczej od typu histologicznego nowotworu i stopnia jego zaawasnowania. Z punktu widzenia strategii postępowania odmiennie leczy się raki drobnokomórkowe i raki inne niż rak drobnokomórkowy. Leczenie raków niedrobnokomórkowych W leczeniu raków niedrobnokomórkowych leczenie chirurgiczne jest w najwyższym stopniu pożądaną sposobem leczenia. Największe szanse wyleczenia dają zabiegi radykalne, a więc opierające na usunięciu guza w całości, otoczonego marginesem zdrowej tkanki. Przeważnie realizowane zabiegi radykalne to: usuwanie płata płuca - lobektomia usuwanie całego płuca - pneumonektomia usuwanie całego płuca wspólnie z węzłami chłonnymi - radykalna pneumonektomia Ten sam rodzaj zabiegu realizowany jest również w chwili, gdy planujemy następowe leczenie chemioterapią albo radioterapią. Regularnie w guzach nieoperacyjnych podejmowane są próby podawania chemioterapii przed zabiegiem w celu likwidacje części guza i doprowadzenie jego rozmiarów do takich, które kwalifikują się do operacji radykalnej. Tylko 30% chorych na raka niedrobnokomórkowego płuca może być leczona chirurgicznie. Największe szanse na powodzenia mają chorzy w zaawansowaniu klinicznym ocenionym jako Tis albo T1 albo T2, N0, M0. Przy rozpoznaniu T1, N1, M0 także są bardzo spore szanse na radykalne wyleczenie chorego. Także u chorych ze stopniem zaawansowania ustalonym jako T2, N1, M0 albo T3, N0, M0 stosuje się zabiegi radykalne lecz ich skuteczność jest wtedy nieco niższa. Zabiegi paliatywne, realizowane są przy nieoperacyjności całego guza mają na celu poprawę stanu chorego przez: wycięcie zmiany, która zatyka oskrzele; usuwanie zmiany ropiejącej, rozpadającej się powodującej gorączkę i pogarszanie się stanu ogólnego chorego Radioterapia radykalna jest sposobem użytkowaną u chorych ze zmianą operacyjną, lecz nie nadających się do operacji na skutek złego stanu ogólnego. Radioterapia skojarzona jest sposobem użytkowaną w guzów lokalizujących się w szczycie płuca naciekających zazwyczaj pierwsze żebro i mogących dawać sporo objawów za strony układu nerwowego stosuje się radioterapię jako leczenie wstępne a w dalszym ciągu wykonuje się chirurgiczne usuwanie zmiany, po czym znów stosujemy naświetlania okolicy klatki piersiowej. Przez wzgląd na faktem iż wrażliwość niedrobnokomórkowego raka płuca na chemioterapię wynosi ok. 20-40- % sposób ta nie jest ona użytkowana jako leczenie radykalne. Kluczowe wykorzystanie chemioterapii to leczenie paliatywne przy aktualnych u chorego przerzutach odległych ewentualnie leczenie uzupełniające resekcję chirurgiczną i radioterapię. Leczenie raków drobnokomórkowych płuca Chemioterapia jest idealną sposobem leczenia raka drobnokomórkowego płuca zarówno postaci ograniczonej jak i rozsianej z racji na szybkie mnożenie się komórek i wysoką umiejętność do przerzutowania W leczenieu stosuje się kilka leków równocześnie (doksorubicynę; metotreksat; cis platynę, karboplatynę; etopozyd; ifosfamid.), co powiększa nieco skuteczność terapii, lecz także skutkuje powstawanie wielu skutków ubocznych stosowania tego rodzaju leków. Optymalnie podaje się 4-6 kursów leczenia w okresie których dochodzi do resmisji regularnie już po 2 kursie. Remisja dotyczy około 80 % leczonych prze wstępnym rozpoznaniu dolegliwości ograniczonej i 40-50 % leczonych przy rozpoznaniu wstępnym dolegliwości uogólnionej. Radioterapię stosuje się w formie leczenia uzupełniającego do chemioterapii. Połączenie obu metod dają wiele większy odsetek remisji dolegliwości niż użytkowane każdej z nich sobno. W terapii zazwyczaj naświetla się lokalnie miejsce guza pierwotnego i śródpiersie. U chorych z postacią ograniczoną raka drobnokomórkowego płuc, u których po chemioterapii albo radiochemioterapii uzyskano całkowitą remisję, powinno wykonać się profilaktyczne napromienienie ośrodkowego układu nerwowego. Leczenie chirurgiczne użytkowane jest rzadko, tylko we inicjalnych stadiach dolegliwości przy T1 N0 M0; T1 N0 M0 i zwsze uzupełnia się je następową chemioterapią. Rokowanie Rak niedrobnokomórkowy - przeżycie 5-letnie: I - 60% - 70% II - 40% - 50% IIIA - poniżej 15% IIIB i IV- 1% Rak drobnokomórkowy Chorzy leczeni dzięki radio- i chemioterapii - 2-letnie przeżycie wynosi 2-% - 40%