Definicja Żółciowych Przewodów Rak

Co to jest Rak przewodów żółciowych: Nowotwory dróg żółciowych aktualnie coraz częściej występujące są nowotworami rozwijającymi się w drogach z zewnątrzwątrobowych. Występują przeważnie u osób po 50 roku życia, z wyjątkiem płci. Przeważnie to są gruczolakoraki (adenocarcinoma). Z racji na miejsce lokalizacji można wyróżnić raki przewodowe (przewodu żółciowego wspólnego, przewodu wątrobowego), rak brodawki większej dwunastnicy (brodawki Vatera) i rak miejsca połączenia przewodów płatowych wątroby (guz Klatskina, guz wnęki wątroby). Powody Nie zidentyfikowano dotychczas czynników etiologicznych odpowiedzialnych za postęp tej ekipy nowotworów. Zauważono jednak, iż czynnikami ryzyka raka dróg zółciowych są: torbiele przewodu żółciowego kamica przewodowa pierwotnie stwardniejące zapalenie dróg żółciowych dolegliwości pasożytnicze dróg żółciowych (motylica wątrobowa, przywrzyca) wrzodziejące zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa) Zauważono także częstsze występowanie dolegliwości u osób zatrudnionych w przemyśle gumowym co może mieć związek z narażeniem na dimetylonitrozoaminy. Regulacja TNM - Zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe Właściwość T Tx- nie można ocenić obecności guza To- nie stwierdza się obecności guza Tis- rak przedinwazyjny (carcinoma in situ) T1 - guz zajmuje warstwę podnabłonkową albo włóknist - T1a - guz ograniczony do warstwy podnabłonkowej - T1b - guz nacieka warstwę włóknisto-mięśniową T2 - guz wychodzi poza warstwę włóknisto-mięśniową T3 - guz nacieka przyległe narządy: wątrobę, żołądek, dwunastnicę, pęcherzyk żółciowy, jelito grube, trzustkę. Właściwość N Nx - nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych No - nie stwierdza się obecności przerzutów do węzłow chłonnych N1 - przerzuty nowotworowe w węzłach okolicy przewodu pęcherzykowego ,żółciowego wspólnego, wnęki wątroby N2 - przerzuty w węzłach chłonnych okolicy głowy trzustki, okołodwunastniczych, wzdłuż żyły wrotnej, tylnych okołotrzustkowo-dwunastniczych, trzewnych albo krezkowych górnych Właściwość M M0 - brak przerzutów odległych M1 - obecności przerzutów odległych Regulacja TNM - Rak brodawki Vatera Właściwość T Tx- nie można ocenić obecności guza To- nie stwierdza się obecności guza Tis- rak przedinwazyjny (carcinoma in situ) T1 - guz ograniczony do brodawki Vatera albo zwieracza Oddi'ego T2 - guz nacieka ścianę dwunastnicy T3 - guz nacieka trzustkę na głębokość nie większej niż 2 cm T4 - guz nacieka trzustkę na głębokość większą niż 2 cm albo nacieka na przyległe narządy Właściwość N Nx - nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych No - nie stwierdza się obecności przerzutów do węzłów chłonnych N1 - przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych Do regionalnych węzłów chłonnych w razie raka brodawki Vatera należą węzły górne (ponad głowy i trzonu trzustki), dolne (poniżej głowy i trzonu trzustki), przednie (przednie trzustkowo-dwunastnicze, przyoddźwiernikowe, bliższe krezkowe), tylne (tylne trzustkowo-dwunastnicze, okolicy przewodu żółciowego wspólnego i krezkowe bliższe) Właściwość M M0 – brak przerzutów odległych M1 – przerzuty odległe albo przerzuty do węzłów chłonnych wzdłuż tetnicy śledzionowej (okolicy ogona trzustki) Symptomy Rak przewodów żółciowych rozwija się skrycie nie dając początkowo jakichkolwiek choroby. Zasadniczym symptomem raka dróg żółciowych jest systematycznie nasilająca się żółtaczka, która w startowym okresie przebiega bezbólowo i zazwyczaj bez pośpiechu ale stale nasila się. Powstaje ona w rezultacie mechanicznego zamknięcia drogi odpływu żółci i charakteryzuje się wysokimi wartościami stężenia bilirubiny (18-25 mg%) w trakcie gdy w kamicy pęcherzyka żółciowego stężenie bilirubiny zwykle nie przekracza 10 mg%. W okolicy żółtaczki następstwem zamknięcia drogi odpływu żółci poprzez rozrastający się guz są: jasne, odbarwione stolce ciemny mocz świąd skóry Bardzo regularnie, w szczególności gdy guz umiejscowiony jest poniżej ujścia przewodu pęcherzykowego dochodzi do zwiększenia pęcherzyka żółciowego i staje się on wyczuwalny pod prawym łukiem żebrowym. Wyczuwalny, niebolesny pęcherzyk żółciowy u pacjenta z żółtaczką nosi nazwę objawu Courvoisiera. Rozpoznanie Fundamentalnym badaniem mającym na celu rozpoznanie raka przewodów żółciowych jest ultrasonografia jamy brzusznej (USG). Regularnie, szczególnie w guzach środkowego odcinka dróg żółciowych jedyną wiadomością jakiej dostarcza USG jest poszerzenie dróg żółciowych bez ewidentnych cech guza. Dodatkowo wykonanie endoskopowej wstecznej cholangiopankreaografii (EPCW) i przezskórnej przezwątrobowej cholangiografii umożliwia ustalenia miejsca i stopnia zwężenia dróg żółciowych podobnie jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny (MRI), które dodatkowo pozwalają określić rozległość naciekania miąższu wątroby i penetracji nowotworu wzdłuż ściany przewodu. Pobierając materiał z wnętrza dróg żółciowych ECPW pozwala także uzyskać potwierdzenie cytologiczne albo histopatoligiczne zmiany nowotworowej. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się podwyższenie stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy alkalicznej. Leczenie Leczenie operacyjne jest jedyną sposobem postępowania oczywiście jeśli rak został inicjalnie rozponany co dotyczy ok. 20-25% przypadków. W razie guzów położonych w dolnym odcinku przewodu wątrobowego albo w przewodzie żółciowym wspólnym zabieg operacyjny bazuje na wycięciu dróg żółciowych do poziomu wnęki wątroby wspólnie z okolicznymi węzłami chłonnymi i wykonaniu zespolenia przewodu wątrobowego z pętlą jelita cienkiego. W razie raków rozrastających się przywnękowo zabieg bazuje na wycięciu przewodów żółciowych wspólnie z miejscem połączenia przewodów płatowych, marginesem tkanki wątrobowej i okolicznymi węzłami chłonnymi i wykonaniu zespolenia przewodów płatowych z pętlą jelita cienkiego. Wszystkie zabiegi resekcyjne obarczone są sporym odsetkiem powikłań w formie nieszczelności zespolenia i przecieku żółci, wtórnych zwężeń, ropni wątroby, krwawienia, posocznicy. W nawiązniu ze znacznym stopniem zaawansowania nowotworu przewarzająca część operacji jak także leczenia zachowawczego ma charakter paliatywny i ich celem jest umożliwienie odpływu żółci do światła przewodu pokarmowego i odbarczenie wątroby. Operacje polegają zazwyczaj na zespolenie przywątrobowego odcinka dróg żółciowych z dwunastnicą (choledochoduodenostomia), z pierwszą pętlą jelita czczego (choledochojejunostomia) albo na zespoleniu pęcherzyka żółciowego z żołądkiem (cholecystogastrostomia) z kolei leczenie zachowawcze bazuje na endoskopowym zaprotezowaniu przewodów płatowych albo założeniu drenażu przezskórnego, przezwątrobowego. Rokowanie Średni czas przeżycia po wycięciu guza wynosi ok. 20 miesięcy