Definicja Przełyku Rak

Co to jest Rak przełyku: Rak przełyku stanowi ok. 2% wszystkich nowotworów złośliwych i jest równocześnie trzecim co do częstości występowania nowotworem złośliwym przewodu pokarmowego. Najwyższą zachorowalność obserwuje się w Chinach, krajach Azji centralnej i w południowo-wschodniej Afryce. Najczęstszym nowotworem przełyku jest rak płaskonabłonkowy stanowiący ok. 90% wszystkich nowotworów złośliwych tego narządu a 10% stanowi rak gruczołowy, który umiejscawia się w 1/3 dolnej przełyku i rozwija się w przełyku Barretta. W ostatnich latach obserwuje się niewielki spadek zachorowalności na raka płaskonabłonkowego przełyku i przyrost zachorowalności na raka gruczołowego dolnej części przełyku. Rak przełyku częściej występuje u mężczyzn w wieku 50-70lat. Rak przełyku W 5% - 12% przypadków może współistnieć z nowotworami innych narządów: j. ustnej, krtani, gardła, płuc, nerek, pęcherza (tak zwany nowotwory tytoniozależne). Rak przełyku inicjalnie daje przerzuty drogą krwionośną i limfatyczną, i także inicjalnie nacieka otaczające narządy takie jak tchawica, oskrzela czy aortę. Pozostałe nowotwory przełyku takie jak leyomyosarcoma, fibrosarcoma, lymphoma malignum, melanoma występują wyjątkowo rzadko. Impulsy ryzyka Pośród czynników etiologicznych wywołujących raka przełyku zmienia się: nadmierne spożycie wysokoprocentowego alkoholu palenie tytoniu szczególnie rozpoczęte w młodym wieku niski status socjo-ekonomiczny nieodpowiednia dieta (używanie ostrych przypraw, gorących napojów, niedobory wit. A, B2, C, E, niedobory karotenu, świeżych owoców, jarzyn, niedobory pierwiastków śladowych: cynk, magnez, molibden, mangan, spożywaniee nadmiernych ilości nitrozoamin w pokarmach współistniejące brodawczaki przełyku (zakażenie wirusem HPV- human papilloma virus refluksowe zapalenie przełyku achalazja (kurcz wpustu Za stany przedrakowe uważane jest: przełyk Barretta (ogniska metaplazji jelitowej w następstwie których rak gruczołowy rozwija się 40 razy częściej) zespół Plummer-Vinsona (zwłóknienie przełyku u kobiet w średnim wieku, skojarzone z niedokrwistością z niedoboru żelaza). leukoplakię stany kierujące do zwężeń przełyku bliznowacenie przełyku po oparzeniach chemicznych i termicznych Symptomy Inicjalne okresy raka przełyku przebiegają bezobjawowo. Głównym z objawów występującym u 90% chorych jest zaburzenie połykania (dysfagia) jednak występuje ono dopiero w daleko zaawansowanym nowotworze. Gdy nacieka więcej niż 2/3 obwodu przełyku. Wyróżniamy cztery stopnie dysfagii: I - sposobność połykania pokarmów stałych II - sposobność połykania tylko pokarmów rozdrobnionych III - sposobność połykania tylko płynów IV - afagia, całkowity brak możliwości połykania, nawet śliny Przewarzająca część chorych zgłasza się z symptomami dysfagii trwającej 3 - 6 miesięcy a im krótszy moment od momentu jej wystąpienia do IIIo/IVo dysfagii, tym rokowanie lepsze. U ok. 50% występuje ból przy połykaniu, promieniujący do pleców o różnym stopniu nasilenia. Do rzadszych objawów występujących w przebiegu raka przełyku należy: ból zamostkowy, wymioty, zapalenie płuc z zarzucania treści żołądkowej, bóle nadbrzusza, fetor ex ore. wymiotów krwawych w sytuacjach zaawansowanych krwioplucia, chrypka spowodowanej naciekaniem guza na nerw krtaniowy wsteczny Niedokrwistość i szybka strata wagi ciała obserwowana u 80% chorych jest bardziej nasilona wraz ze stopniem i długością trwania dysfagii. Rozpoznanie Diagnozując pacjenta u którego doktor podejrzewa rak przełyku wykonuje się następujące badania diagnostyczne: badanie podmiotowe - określenie stanu ogólnego, stopnia niedożywienia i odwodnienia, obecność zwiększonych węzłów chłonnych okolicy nadobojczykowej i szyjnej, kaszel (przetoka przełykowo-oskrzelowa), chrypka (naciekanie nerwu krtaniowego wstecznego), zwiększenie wątroby, żółtaczkę badanie radiologiczne przełyku z użyciem kontrastem – Badanie to ustala umiejscowienie guza, jego długość, typ, obecność ewentualnej przetoki oskrzelowej, szerokość światła przełyku badanie endoskopowe (ezofagoskopia z pobraniem wycinka) – Badanie to ocena umiejscowienia i typu guza nowotworowego i stopień zwężenia przełyku. Pobranie wycinków do badania histologicznego pozwala na pewne rozpoznanie zmian o charakterze nowotworowym. ultrasonografia endoskopowa (EUS) – Badanie pozwala skutecznie ocenić poszczególne warstwy przełyku i ich naciekanie poprzez guz nowotworowy i węzły chłonne. tomografia komputerowa – Badanie oceniające stopień zaawansowania guza, jego rozmiar, relacja do otaczających struktur, długość. TK ocenia także narządy sąsiednie i węzły chłonne i może potwierdzić obecność przerzutów. Pozytronowa tomografia emisyjna (PET) – Badanie oceniające powiększony metabolizm tkanek guza nowotworowego umożliwiające poprzednie wykrycie zmian nowotworowych niż przy zastosowaniu TK czy EUS. ultrasonografia jamy brzusznej i szyi – Badanie oceniające obecność przerzutów w wątrobie, węzłach chłonnych badanie radiologiczne płuc- Badanie ocenia płuca pod kątem przerzutów, niedodmy, płynu w jamach opłucnowych bronchoskopia – Badanie ocenia drogi oddechowe pod kątem naciekania nowotworowego. badanie układu oddechowego (spirometria, gazometria) badanie układu krążenia (EKG) badanie nerek (Mocznik, kreatynina, klirens kreatyniny) badanie wątroby (AspAT, AlAT, parametr protrombinowy, Fosfataza alkaliczna, bilirubina, próby wątrobowe) inne (układ krzepnięcia, poziom białka i albumin, Na+, K+, Ca++, Cl-) markery nowotworowe – Mimo, iż nie są znane markery specyficzne dla raka przełyku to w najwyższym stopniu przydatnymi są markery specyficzne dla raka płaskonabłonkowego: SCC (squamous cell antigen - poziom podwyższony u 50%), IGF (epidermal growth factor - przydatny w monitorowaniu przebiegu dolegliwości), CYFRA 21-1 (w najwyższym stopniu specyficzny marker ze wszystkich Regulacja TNM Właściwość T (guz) TX - brak możliwości oceny guza pierwotnego T0 - nie stwierdza się obecności guza pierwotnego Tis - Carcinoma in situ T1 - Guz nacieka błonę postawną albo warstwę podśluzową T2 - Guz nacieka warstwę mięśniówki właściwej T3 - Guz nacieka przydankę T4 - Guz nacieka okoliczne narządy Właściwość N (węzły chłonne) NX - brak możliwości oceny regionalnych węzłów chłonnych N0 - brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych N1 - obecne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych Regionalne węzły chłonne ( X) dla poszczególnych umiejscowień guzów przełyku. Właściwość M (przerzuty odległe) Przerzuty odległe (M1) dla poszczególnych umiejscowień guzów przełyku: Węzły chłonne Umiejscowienie guza Część szyjna Śródpiersie część górna Śródpiersie część środkowa Śródpiersie część dolna Węzły szyjne X M1 M1 M1 Węzły śródpiersiowe M1 X X X Węzły okolicy pnia trzewnego M1 M1 M1 M1 Leczenie Fundamentalną sposobem leczenia raka przełyku jest jego rozległe wycięcie. Jednak z racji na zaawansowanie raka, obecność przerzutów odległych i stan ogólny w momencie zgłaszania się do lekarza, jedynie ok. 30% kwalifikuje się do zabiegu radykalnego. Pozostali część chorych wymaga jedynie leczenia paliatywnego albo zachowawczego. Do przeważnie realizowanych zabiegów resekcyjnych należą: operacje metodą Akiyamy (resekcja całkowita piersiowego odcinka przełyku, przeciągnięcie żołądka w tunelu zamostkowym a w dalszym ciągu wykonanie zespolenia przełykowo-żołądkowego na szyi), operacje metodą Orringera (resekcja całkowita piersiowego odcinka przełyku bez otwierania klatki piersiowej a w dalszym ciągu wykonanie zespolenia przełykowo-żołądkowe na szyi). Śmiertelność okołooperacyjna w zależności od doświadczenia ośrodka wynosi 5% - 30%. Nadzieję na poprawę wyników leczenia wiąże się z leczeniem skojarzonym obejmującym chirurgię, chemioterapię i radioterapię. Zarówno chemioterapia jak i radioterapia użytkowana jest przedoperacyjnie i pooperacyjnie. Do przeważnie realizowanych zabiegów paliatywnych mających na celu udrożnienie przełyku, którego światło zostało zamknięte poprzez rozrastający się guz należą: laseroterapia - laserowe udrożnienie przełyku gastrostomia- przetoka żołądkowa wykorzystywana podawaniu pokarmu bezpośrednio do żołądka mikroprzetoka do karmienia zakładana dojelitowo, koagulacja bipolarna, samorozprężalne protezy przełykowe (stant) radioterapia paliatywna. Rokowanie Rokowanie w raku przełyku mimo postępów terapeutycznych jest nadal złe. Tylko ok. 5% chorych przeżywa 5 lat