Definicja Tarczycy Rak

Co to jest Rak tarczycy: Rak tarczycy (carcinoma glandulae thyroidae) stanowi 1% wszystkich nowotworów złośliwych i jest najczęstszym nowotworem złośliwym układu endokrynnego. Pozostałe nowotwory tarczycy to nowotwory pochodzenia nienabłonkowego takie jak mięsak, chłoniak, włókniakomięsak i nowotwory przerzutowe. Rak tarczycy występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Kobiety zapadają na raka tarczycy 3-5 razy częściej niż mężczyźni. W Polsce ok. 80% pacjentek to kobiety. Istnieje spora rozbieżność w częstości zapadania na rak tarczycy w różnych krajach i na różnych kontynentach. Wysoka zachorowalność dotyczy mieszkańców wysp Pacyfiku, środkowej Ameryki, Japonii i Azji wschodniej (Korea, Hongkong). Obserwuje się dwa szczyty zachorowalności: w wieku 7 - 20 r.ż. i w wieku 40 - 65 r.ż. By uchronić się przed ryzykiem zachorowania, należy spożywać wystarczającą liczba jodu, chronić się przed nadmierną ekspozycją na promieniowanie jonizujące (niepotrzebne badania diagnostyczne), lecz w pierwszej kolejności pamiętać o częstym kontrolowaniu stanu swojego zdrowia. Powody Powody występowania raków tarczycy nie są kompletnie omówione. Pośród czynników ryzyka, które prawdopodobnie mają wpływ na stworzenie raka odznacza się: niedobór jodu w diecie – częstsze występowanie raka raczej pęcherzykowego w rejonach objętych endemią wola nadmierna stymulacja tarczycy poprzez TSH działanie promieniowania jonizującego – powiększenie zapadalności na raka u chorych naświetlanych na okolicę szyi czy także u osób napromieniowanych w rezultacie eksplozji nuklearnej. impulsy genetyczne (rak rdzeniasty, raki zróżnicowane) - sporą rolę przypisuje się aktywacji onkogenów RAS, RET, MET i inaktywacja genów supresorowych; p53, gen Rb LOH i występowanie czynników wzrostowych i ich receptorów jak TSH, cytokininy, naskórkowy czynnik wzrostu EGF, czynnik wzrostu fibroblastów FGF. Nie wszystkie rzadkie dolegliwości dziedziczne mogą zwiększać ryzyko zachorowania na raka tarczycy. Zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN) typu 2 powiększa ryzyko zachorowania na rdzeniastego raka tarczycy. Inne rzadkie dolegliwości dziedziczne, które wiążą się ze powiększonym ryzykiem zachorowania na raka tarczycy to: rodzinna polipowatość gruczolakowata jelit (FAP, odmiennie zespół Gardnera), dolegliwość Cowdena zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 Większe niż pośród zdrowych ryzyko zachorowania na raka tarczycy dotyczy także kobiet, które chorowały na raka piersi. Symptomy Następujące symptomy mogą świadczyć o raku tarczycy: zwiększenie obwodu szyi, problemy w przełykaniu, guzek w tarczycy, szczególnie jeżeli błyskawicznie powiększa własne rozmiary, mają nierówną powierzchnię i twardą spoistość ciągła, uporczliwa chrypka, zwiększone albo twarde węzły chłonne na szyi ból szyi, czasami promieniujący w kierunku uszu. uporczywy i długo trwający kaszel, Jeżeli stwierdzisz u powyższe symptomy koniecznie zgłoś się do swojego lekarza. Te symptomy, aczkolwiek niekoniecznie świadczą o raku tarczycy, mogą być również symptomem innej dolegliwości (zapalnej albo nowotworowej, na przykład raka krtani) a inicjalne stwierdzenie powody problemu może umożliwić jego wyleczenie. Charakterystyka kliniczna Raki tarczycy dzielone są na zróżnicowane i niezróżnicowane. Do raków zróżnicowanych stanowiących ok. 70% wszystkich raków gruczołu tarczowego zaliczamy rak brodawczakowaty i rak pęcherzykowy. Do raków niskozróżnicowanych zalicza się rak anaplastyczny. Odmienną postacią raka jest rak rdzeniasty tarczycy wywodzący się z komórek okołopęcherzykowych C gruczołu. Rak brodawczakowaty (carcinoma papillare) powszechnie uważany za najmniej złośliwą postać stanowi 50% wszystkich raków tarczycy. Występuje raczej u dzieci i młodzieży u których charakteryzuje się powolnym przebiegiem i małą agresją. U chorych po 50 r.ż. agresja nowotworu jest większa. Rak ten jest regularnie małym guzem i niestety w wielu sytuacjach rozpoznawany jest kiedy są już przerzuty w węzłach szyjnych i podżuchwowych, do których dochodzi raczej drogą limfatyczną. Rak ten jest rakiem hormonalnie zależnym: TSH pobudza jodochwytność w obrębie guza i jego przerzutów, zaś T3 i T4 minimalizuje. Rak pęcherzykowy (carcinoma follicularae) stanowi ok. 20% nowotworów złośliwych tarczycy. Występuje raczej u dorosłych najczęściej pomiędzy 25 a 45 r.ż. Rak rośnie bez pośpiechu nawet kilkanaście lat, przeważnie może występować w formie guza otorbionego i może występować w formie inwazyjnej naciekając torebkę, miąższ i naczynia krwionośne. Rak pęcherzykowy daje przerzuty drogą krwionośną raczej do kości i płuc. Przebieg dolegliwości i rokowanie jest gorsze niż w razie raka brodawczakowatego. Rak anaplastyczny (carcinoma anaplasticum) stanowi ok. 10% wszystkich nowotworów tarczycy i zaliczany jest do w najwyższym stopniu złośliwych nowotworów. Występuje przeważnie u chorych po 60 r.ż. aczkolwiek także spotykany jest u młodszych a symptomy początkowe mogą sugerować podostre zapalenie tarczycy typu Querraina. Rak ten charakteryzuje się szybkim wzrostem, nacieka sąsiednie narządy i daje bardzo inicjalnie przerzuty drogami limfatycznymi do węzłów chłonnych szyi i przerzuty odległe do płuc, kości i mózgu. Rokowanie w raku anaplastycznym jest zdecydowanie złe z uwagi na znaczące, w momencie rozpoznania, zaawansowanie i brak możliwości radykalnego leczenia. Rak rdzeniasty (carcnoma medullare) stanowi ok. 8% wszystkich raków tarczycy. Występuje raczej u osób po 40 r.ż., przeważnie związany jest z zespółem wielogruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej i z gruczolakiem przytarczyc, guzem chromochłonnym i mnogimi nerwiakami błon śluzowych określanym jako zespół MEN II. Rak rdzeniasty rośnie bez pośpiechu, posiada skłonność do naciekania obu płatów tarczycy. Rak rdzeniasty daje przerzuty drogą limfatyczną do węzłów chłonnych szyi i śródpiersia i drogą krwionośną do płuc, wątroby i kości. Rak rdzeniasty to nowotwór zbudowany z niskozróżnicowanych komórek okołopęcherzykowych C wydzielających kalcytonię, hormon wpływający na gospodarkę wapniowo-fosforanową. Przyrost poziomu kalcytoniny skutkuje spadek stężenia Ca, co wzmaga produkcję parathormonu (PTH) poprzez przytarczyce. W raku rdzeniastym obserwuje się przyrost poziomu kalcytoniny powodującej spadek stężenia Ca i przyrost stężenia parathormonu (PTH) poprzez przytarczyce. Regulacja TNM Właściwość T (guz pierwotny) Tx - nie można ocenić guza pierwotnego T0 - nie stwierdza się guza pierwotnego T1 - guz wielkości do 1 cm, ograniczony do miąższu tarczycy T2 - guz wielkości 1 - 4 cm, ograniczony do miąższu tarczycy T3 - guz ponad 4 cm średnicy, ograniczony do miąższu tarczycy T4 - guz każdej wielkości wychodzący poza torebkę gruczołu tarczowego Każdy stopień można podzielić na: jednoogniskowy wieloogniskowy Właściwość N (regionalne węzły chłonne) Nx - nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych N0 - nie stwierdza się przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych N1 - obecne przerzuty do regionalnych węzłach chłonnych - N1a - do węzłów szyjnych po stronie guza - N1b - do węzłów szyjnych po stronie przeciwnej, pośrodkowych, obustronnie i albo węzłów śródpiersiowych górnych Do regionalnych węzłów chłonnych należą węzły szyjne i śródpiersiowe górne. Właściwość M (przerzuty odlełge) M0 - brak przerzutów odległych M1 - obecność przerzutów odległych Rozpoznanie Rozpoznanie rak tarczycy w szczególności we inicjalnym okresie jest trudne. Poza symptomami klinicznymi w najwyższym stopniu cenne usługi oddaje: scyntygrafia tarczycy, ultrasonografia, tomografia komputerowa biopsja aspiracyjna cienkoigłowa mogą. Wszystkie te te sposoby mogą ułatwić rozpoznanie raka tarczycy przed operacją, niezależnie od raka pęcherzykowego. Scyntygrafia gruczołu nasuwa podejrzenie nowotworu złośliwego w obszarze tak zwany " scyntygraficznie zimnym" w ok. 10-25 %. Jedak także wykrycie w obrębie wola guzka gorącego albo ciepłego przy jednocześnie występujących objawach klinicznych nie wyklucza obecności raka. Ultrasonografia jest badaniem pozwalającym ocenić wielkości gruczołu tarczowego i węzły chłonne i stwierdzić naciekanie na narządy sąsiednie. Dzięki USG możemy różnicować guzki scyntygraficznie zimne i odróżnić przestrzenie płynowe a więc tak zwany torbiele od guzów litych. W obrazie ultrasonograficznym raki tarczycy przeważnie przedstawiają się jako guzy lite hypoechogeniczne o nierównych zarysach. Tomografia komputerowa jest badaniem pozwalającym ocenić rozmiar gruczołu tarczowego i węzły chłonne i stwierdzić naciekanie na narządy sąsiednie. Dzięki TK możemy różnicować guzki scyntygraficznie zimne i odróżnić przestrzenie płynowe a więc tak zwany torbiele od guzów litych. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC) szczególnie pod kontrola USG posiada sporą wartość w rozpoznawaniu i różnicowaniu guzów tarczycy i pozwalana określenie przedoperacyjne rozpoznania. Z uwagi na charakterystyczny obraz mikroskopowy rozpoznanie raka brodawkowatego, rdzeniastego i anaplastycznego nie stanowi problemu. Jeśli badanie cytologiczne wskazuje na rozpoznanie raka rdzeniastego, niezbędne jest badanie immunopatologiczne i/albo oznaczenie kalcytoniny we krwi. Badaniem tym nie można jednak rozpoznać raka pęcherzykowego szczególnie jego postaci dojrzałej, bo jego obraz cytologiczny jest bardzo zbliżony do łagodnego gruczolaka pęcherzykowego. Dodaktowo doktor meże zlecić wykonanie: badanie TSH dla wykluczenia zaburzeń czynnościowych tarczycy badanie rtg klatki piersiowej w 2 projekcjach badanie laryngologiczne dla oceny funkcji strun głosowych oznaczenie stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy krwi innych badaniach koniecznych do oceny obecności przerzutów odległych (usg jamy brzusznej, scyntygrafia kośćca i inne badania wg wskazań) oznaczenia kalcytoniny i CEA w surowicy krwi przy podejrzeniu raka rdzeniastego tarczycy Leczenie Leczenie chirurgiczne jest fundamentalnym metodą postępowania w raku tarczycy. W razie jednoogniskowego raka brodawczakowatego o średnicy do 1 cm (T1a) rozpoznanego po operacyjnym wycięciu płata tarczycy z cieśnią albo po operacji subtotalnego wycięcia tarczycy, jednoogniskowego raka pęcherzykowego o średnicy do 1 cm (T1a), stwierdzonym po całkowitym wycięciu płata albo subtotalnym wycięciu tarczycy, zabieg operacyjny bazuje na wycięciu całkowitym zajętego płata wspólnie z cieśnią i subtotalne usuwanie płata przeciwnego. W każdym innym stopniu zaawansowania klinicznego wykonuje się całkowite, pozatorebkowe wycięcie tarczycy. W każdym przypadku raka usuwa się także węzły chłonne. Zakres ich usunięcia zależy od stopnia zaawansowania nowotworu i jego typu. Powikłania po leczeniu operacyjnym raka tarczycy: Porażenie nerwu krtaniowego wstecznego – Po każdej operacji winno być wykonane badanie laryngologiczne dla oceny funkcji strun głosowych i wskazań do leczenia tego powikłania. W przypadku trwałego porażenia niezbędne jest postępowanie rehabilitacyjne ewentualnie wykonanie operacji łagodzących. Niedoczynność przytarczyc – W momencie pooperacyjnym niezbędne jest monitorowanie stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy krwi w celu wykluczenia tego powikłania. W razie wystąpienia niedoczynności przytarczyc podaje się czynne pochodne witaminy D i wdraża się suplementację węglanem wapnia, tak by dostarczać przynajmniej 1 g wapnia elementarnego na dzień. Substytucja hormonalna We wszystkich postaciach raka tarczycy po leczeniu operacyjnym celowym jest wykorzystywanie terapii hamującej stymulujący skutek działania hormonów przysadki TSH. Po zabiegach radykalnych należy podawać chorym substytuty hormonów tarczycy na skutek jej niedoczynności. Leczenie L-tyroksyną w zróżnicowanych rakach tarczycy ma na celu uzupełnienie istniejących niedoborów hormonów tarczycy i zapobieganie wznowie nowotworu u chorych, u których osiągnięto remisję. To jest także leczenie hamującym progresję raka u chorych z jawną albo resztkową chorobą nowotworową. Chorzy na raka rdzeniastego, niskozróżnicowanego i anaplastycznego otrzymują jedynie dawki substytucyjne L-tyroksyny. Leczenia izotopem jodu 131 Po zabiegu operacyjnym stosuje się leczenie uzupełniające jodem radioaktywnym (Jod 131), którego celem jest zniszczenie resztek tarczycy pozostałych po leczeniu operacyjnym, sterylizacja pozostałych mikroognisk raka w loży tarczycy i węzłach chłonnych szczególnie w sytuacjach raka pęcherzykowego i raka brodawczakowatego. Wskazania do leczenia jodem 131 istnieją tylko u chorych na zróżnicowane raki tarczycy, z kolei nie ma wskazań do leczenia radiojodem u chorych na raka anaplastycznego i rdzeniastego. Leczenie radykalne wskazane jest u tych chorych na zróżnicowane raki tarczycy, u których stwierdza się obecność przerzutów odległych gromadzących jod w wystarczającym stopniu, by dawka pochłoniętej energii miała działanie sterylizujące. Leczenie paliatywne wskazane jest u tych chorych na zróżnicowane raki tarczycy, u których stwierdza się nieoperacyjny guz pierwotny, nieoperacyjną wznowę miejscową albo obecność przerzutów odległych gromadzących jod w stopniu niewystarczającym, by dawka pochłoniętej energii miała działanie sterylizujące. Podawany izotop jodu może wówczas zmniejszyć objętość guza i zwolnić postęp nowotworu, i złagodzić symptomy dolegliwości takie jak duszność czy choroby bólowe. Przeciwwskazania do leczenia izotopem jodu 131: ciąża (należy ją wykluczyć poprzez wykonanie testu ciążowego) karmienie piersią (odstęp pomiędzy zakończeniem karmienia piersią i leczeniem izotopowym winien wynieść przynajmniej 3 tygodnie). Po terapii izotopem jodu antykoncepcja niezbędna jest poprzez 12 miesięcy u kobiet i należy ją rozważyć poprzez 3-6 miesięcy u mężczyzn. Przebieg leczenia izotopowego Leczenie izotopem jodu 131 przeprowadza się przeważnie w 4-6 tygodni po wycięciu tarczycy. Pacjent w tym czasie nie może zażywać hormonów tarczycy ani leków zawierających jod. Przeprowadzone leczenie musi być zakończone wykonaniem scyntygrafii całego ciała (tak zwanej scyntygrafii poterapeutycznej) dla oceny ognisk jodochwytnych w ciele chorego. Teleradioterapia Teleradioterapia na region szyi i śródpiersia jest wskazana: w niezróżnicowanym/anaplastycznym raku tarczycy po operacji nieradykalnej w raku zróżnicowanym, kiedy nie jest możliwa operacja wtórna ani leczenie radiojodem po operacji nieradykalnej w raku rdzeniastym. W rakach zróżnicowanych operowanych radykalnie nie ma normalnie wskazań do uzupełniającej teleradioterapii